Displasia fibrosa monostótica

http://www.cdi.com.pe/caso-533/displasia-fibrosa-monostotica

Se presenta el caso de un paciente de género femenino, de 13 años de edad, que acude a la consulta para evaluación radiográfica previo al tratamiento de ortodoncia. Al examen clínico extraoral se observa un ligero aumento de volumen en el tercio medio facial del lado derecho. A la evaluación de la radiografía panorámica (Fig.1) se observa imagen radiopaca en el maxilar superior del lado derecho, que se extiende desde la pieza 13 hasta las piezas 18 y en sentido céfalo-caudal desde el piso de orbita hasta el proceso óseo alveolar respectivamente; se caracteriza por un aumento de la densidad ósea con apariencia de “vidrio esmerilado”; ocasionando el borramiento de las paredes del seno maxilar (pared medial, basal y posterior), proceso cigomático y conducto infraorbitario; asimismo el borramiento de la lámina dura de las piezas adyacentes. Signos radiográficos compatibles con displasia fibrosa monostótica. A la ampliación de la radiografía panorámica (Fig.2 y 3) se observa con mejor detalle la característica radiográfica que evidencia alteración en el patrón de trabeculado óseo con aspecto de “vidrio esmerilado” siendo característico de lesión fibroósea.

Comentarios

El término displasia fibrosa fue propuesta por primera vez por Lichteinstein, en 1938; y está clasificada dentro del grupo de las lesiones fibro-óseas benignas. La displasia fibrosa es una condición esporádica que resulta de una mutación pos-zigoticadel gen GNAS1 (proteína ligada al nucleotide guanina, α – estimulante de la actividad del polipeptídeo 1). La displasia fibrosa es clasificada en monostótica o poliostótica, siendo la primera focal, limitada a un solo hueso, y la segunda, multifocal, comprometiendo a varios huesos simultáneamente. La forma monostótica es la más común, principalmente en el maxilar superior (80% de los casos), siendo la cortical vestibular más afecatada que la cortical palatina. La displasia fibrosa monostótica es la más frecuente y menos grave; ocurre tanto en mujeres como en hombres con ligera predilección por las mujeres en las dos primeras décadas de vida.  Clínicamente displasia fibrosa presenta aumento de volumen de crecimiento lento en la zona comprometida, condicionando asimetría facial. La mucosa que recubre la lesión es de aspecto normal. Es asintomático en la mayoría de los casos y a veces ocasiona inclinación y desplazamiento de piezas dentarias, pero estas no llegan a presentar movilidad y conservan la vitalidad pulpar. El paciente muchas veces no consigue notar la lesión cuando está en estadios iniciales. Radiográficamente la imagen va a depender del estadío de desarrollo de la lesión. Los exámenes radiográficos muestran que la lesión se torna más calcificada con el aumento de la edad del paciente. Podemos encontrar desde una imagen radiolúcida unilocular o multilocular hasta una imagen radiopaca. Los márgenes de la lesión son mal definidos y poco precisos,  entrelazándose con el hueso sano. El aspecto clásico de la imagen radiográfica es de vidrio esmerilado o cáscara de naranja. En el maxilar superior habitualmente compromete y oblitera al seno maxilar parcial o totalmente.

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