Caso clínico: Síndrome de Gorlin-Goltz

Caso descrito por la Dra. Laura Ramirez en cdi.com.pe

Paciente varón de 19 años, es referido a la consulta para realizar una tomografía volumétrica, previa a un tratamiento odontológico general. En la evaluación clínica del paciente se observa una presencia de signos discretos de macrocefalia, distopía orbitaria, puente nasal ancho.

Síndrome de Gorlin-Goltz

Tras la realización de la radiografía panorámica se observa la presencia de múltiples imágenes radiolúcidas, de límites definidos y bordes corticalizados, forma ovalada en su mayoría y aspecto quístico, distribuidas tanto en maxilar como en mandíbula.

Síndrome de Gorlin-Goltz

En la evaluación de la tomografía volumétrica, reconstrucción panorámica y cortes transaxiales se evidencia la presencia de imágenes isodensas, de límites bien definidos y bordes parcialmente corticalizados distribuidas en sus seis regiones, siendo estas; Región de piezas 18 y 28, invadiendo la región interna del seno maxilar correspondiente; Región de pieza 38, espacio retromolar y parte de rama ascendente del maxilar inferior izquierdo; Región de sínfisis mandibular; Región de piezas 33 y 34; Región de piezas 48 (distal), espacio retromolar y la rama asendente del maxilar inferior derecho. Además, se observa también que las lesiones mencionadas condicionan el desplazamiento de la cortical basal de ambos senos maxilares, desplazamiento del conducto dentario inferior, adelgazamiento, erosión y discreta expansión de las corticales correspondientes, también observado en las imágenes multiplanares, coronal axial y sagital. Signos tomográficos evidenciados compatibles con múltiples lesiones tumorales de origen odontogénico (Tumor Odontogénico Queratoquístico).

Síndrome de Gorlin-GoltzSíndrome de Gorlin-Goltz

Basados en los signos tomográficos y en correlación con signos clínicos, podemos concluir que se trata de un cuadro sindrómico conocido como Síndrome de Gorlin-Goltz.

El síndrome nevo basocelular (SNBC) también conocido como Síndrome de Gorlin-Goltz, es un trastorno genético. Presenta una prevalencia en 1/60.000 personas, con una mayor incidencia en la raza blanca, y distribución similar de ambos sexos. Las características clínicas conocidas como la triáda clínica clásica: múltiples carcinomas basocelulares, quistes mandibulares y anomalías esqueléticas, se manifiestan por lo general en las tres primeras décadas de la vida. El 60% de pacientes con SNBC no presentan antecedentes familiares y, dentro de este grupo, las mutaciones espontáneas son las responsables del 35 al 50% de los casos.

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