Caso clínico: Síndrome de Sturge Weber

Caso del Dr. Espinoza Arcos en portalesmedicos.com

El síndrome de Sturge Weber o angiomatosis encefalotrigeminal se presenta como un desorden congénito que incluye signos y síntomas de origen vascular, oftalmológicos y neurológicos. Se incluyen lesiones angiomatofibrosas en la zona de inervación del nervio trigémino, de tipo ipsilateral o bilateral. A nivel oral, se observa una alta incidencia de malposiciones dentarias, bases óseas anchas maxilares, con alto de reabsorción por trauma; que sumadas a las malposiciones producen un grado de asimetría facial y problemas en la articulación temporomandibular (ATM).

Síndrome de Sturge Weber

El paciente acude a la Clínica Odontológica de la Universidad de Talca en Marzo de 2007, buscando un tratamiento dental rehabilitador, y durante su anamnesis y exámenes complementarios (radiografías, fotografía, periodontograma, examen de modelos, exámenes de laboratorio (hemograma y pruebas de coagulación), interconsultas con TTM, Cirugía, Ortodoncia y Patología Oral), se investigó y logró confirmar el Síndrome de Sturge Weber, en su estadio III o monofásico incompleto (11), el cual de acuerdo a lo relatado por el paciente, fue tratado en su infancia como un “angioma capilar facial”, con corticosteroides tópicos y cauterización directa de las lesiones.

El diagnóstico obtenido mediante la confección de la ficha clínica arrojó que el paciente de género masculino y de 31 años de edad, es desdentado parcial maxilar superior e inferior, producto de múltiples exodoncias asociadas a poco interés previo en cuidar su dentadura; manifiesta ser un fumador, más historial de bruxismo nocturno y diurno, acompañado de queilofagia labial.

Síndrome de Sturge Weber

El hecho de observar extraoralmente alteraciones de la articulación temporomandibular (desviación de línea media mandibular), junto al diagnóstico de luxación discal bilateral con reducción, es compatible con la múltiple pérdida de piezas que sufren estos pacientes, debido a la agresividad que manifiestan en la enfermedad periodontal y caries, sumado al poco soporte periodontal y bajo remanente óseo observado en las radiografías. Esto fue confirmado con el diagnóstico radiológico y periodontal, lo cual corresponden a características clínicas propias del Síndrome de Sturge Weber.

Síndrome de Sturge Weber

Radiológicamente, se observaron signos de neumatización en las zonas correspondientes a los espacios ubicados entre los vanos dejados por la ausencia de piezas a nivel de 18 a 14 y 26 y 27. La pérdida de tejido óseo de soporte, asociado a neumatización postextracción, las cuales habían sido realizadas en un tiempo de 6 meses a un año previo a la llegada del paciente a su atención en la clínica. En la radiografía lateral de cráneo es posible observar 4 lesiones radiopacas, a nivel occipital, que se corresponden con manifestaciones de esta entidad, de forma giriforme, no mayores a 1 mm de diámetro. Este conjunto de manifestaciones son compatibles con el síndrome de Sturge Weber.

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